폐섬유증이란 무엇인가요?
짧은 답변 폐섬유증이란 폐포 주변의 간질 조직이 반복적으로 손상된 뒤 두꺼워지고 흉터 조직으로 바뀌어, 폐가 뻣뻣해지고 산소가 혈액으로 이동하기 어려워지는 상태입니다. 대표 증상은 서서히 심해지는 운동 시 숨참과 오래가는 마른기침입니다. 폐섬유증은 하나의 단일 질환명이 아니라 여러 간질성폐질환에서 나타날 수 있는 결과입니다. 원인을 끝내 찾지 못하고 특징적인 보통간질성폐렴(UIP) 패턴을 보이는 경우가 특발성 폐섬유증(IPF)입니다. 따라서 CT에 “섬유화”가 적혔다고 모두 IPF이거나 같은 치료를 받는 것은 아닙니다. 폐섬유증과 IPF는 어떻게 다른가요? 용어 뜻 진료에서 중요한 점 폐섬유증 폐 조직에 흉터가 형성된 상태를 넓게 부르는 말 원인과 진행 속도를 따로 찾아야 함 원인이 확인된 섬유성 간질성폐질환 자가면역질환, 만성 과민성폐렴, 분진·직업 노출, 약물·방사선 등과 연결 원인 회피와 원인 질환 관리가 치료의 일부 특발성 폐섬유증(IPF) 다른 원인을 배제한 뒤 진단하는 만성 진행성 섬유성 간질성폐렴 HRCT의 UIP 패턴과 다학제 판단이 핵심 진행성 폐섬유증(PPF) IPF 이외의 섬유성 간질성폐질환이 일정 기간 계속 진행하는 행동 양상 증상·폐기능·영상의 진행을 함께 평가 왜 생기나요? 원인 확인은 치료 방향을 바꿉니다. 류마티스관절염·전신경화증 같은 자가면역질환, 곰팡이·새 단백질 등 반복 항원 노출에 의한 과민성폐렴, 규소·석면·금속·목재 분진 같은 직업 노출, 일부 항암제·부정맥약·항생제와 흉부 방사선, 가족성·유전 요인을 확인합니다. 이런 원인을 충분히 검토해도 설명되지 않을 때 IPF를 고려합니다. 진료 전에는 현재와 과거의 직업, 집의 곰팡이·가습기·새 사육 여부, 흡연력, 복용한 약과 방사선치료, 관절통·레이노현상·피부 변화, 가족 중 간질성폐질환 여부를 정리하면 진단에 도움이 됩니다. 어떤 증상과 신호가 나타나나요? 계단이나 오르막에서 먼저 느끼는 숨참이 점차 평지 활동에서도 나타남 가래가 많지 않은 마른기침이 수주 이상 지속됨 피로, 식욕저하, 의도하지 않은 체중 감소 청진에서 들리는 벨크로를 떼는 듯한 미세한 들숨 수포음 일부 환자에서 손가락 끝이 둥글고 두꺼워지는 곤봉지 평소보다 숨이 갑자기 심하게 차거나 안정 시 산소포화도가 뚜렷하게 낮아지고, 청색증·새 흉통·고열·객혈·혼돈이 동반되면 다음 예약일까지 기다리지 말고 응급 평가를 받아야 합니다. 감염, 폐색전증, 기흉, 심부전
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